孕妇患地中海贫血的危害,有什么症状

时间:2021-05-07 10:02来源:未知作者:yuanya点击:

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作为一种罕见的贫血类型,地中海贫血的危害通常不为人所知,而且很容易被忽视,轻度的地中海贫血对人体无害,但严重的地中海贫血对人类危害极大,一般而言,地中海贫血是指珠蛋白生成障碍性贫血,也称为海洋性贫血,是一种较为罕见的先天性贫血病,由于它具有不可彻底根治、可遗传的特点,因此对患者后期的生育力影响很大。

导致地中海贫血的原因

1、β型地中海贫血患者的β珠蛋白基因群落位于11p15.5,β型地中海贫血的发生主要是由于基因点突变,少数为基因缺失。该基因缺失和某些点突变可以完全抑制β链的生成,即β0型地中海贫血。某些点突变会部分抑制β-链状细胞的生成,即β+地中海贫血。

2、α地中海贫血患者a珠蛋白基因簇位于16pter-p13.3。每个染色体上都有2个a珠蛋基因,每个染色体上有4个a珠蛋白基因。大部分a型地中海贫血是由a珠蛋白基因缺失引起的,少数是由基因点突变引起的。如果只有一个染色体中的一个a基因缺失或缺陷,那么α链的合成就会受到部分抑制,即所谓的a+地中海贫血。如果每个染色体中2个a基因都缺失或有缺陷,则称为a0型地中海贫血。

地中海贫血的症状

1、轻度地中海贫血症状:地中海贫血患者在初生时也没有很明显的症状,表现为和大多数新生儿一样正常的轻度地中海贫血症状,根本不能被发现,但是在婴儿期之后,会出现贫血,全身乏力,全身水肿,肝脾肿大和轻度黄疸,随年龄增长,会出现眼距变宽,鼻梁变扁等面部表情变化,还会出现呼吸道感染,在服用某些药物后会出现急性溶血加重贫血症状,甚至引起溶血危象,有生命危险。

2、中等程度的地中海贫血症状:中等程度的贫血患者大多数可以活到成年,这类病人面色苍白、易疲劳、食欲减退、免疫力低下、生长缓慢、肝脾肿大等。常见于小儿,出生时看不出异常,出生后数月病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血持续明显、肝脾肿大等。

3、重度地中海贫血症状:出生数日出现贫血、肝脾肿大、进行性加重、黄疸、并有发育不良,其特殊表现为头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型表现为臀状头,长骨可断,骨髓造血机能亢进,骨髓腔宽大,皮质变薄,均可引起骨质改变,少量病人在肋骨和脊椎之间出现胸腔肿块,还出现了胆结石和下肢溃疡,主要并发症为急性心包炎,继发脾功能亢进,继发血色病。

孕妇患地中海贫血的危害

1、严重贫血的孕妇因血红蛋白携带氧不足导致胎儿缺氧,造成胎儿宫内发育迟缓、早产甚至死胎。

2、孕妇本身还容易发生妊娠高血压综合征,虽然生产时和产后出血少,但也会因血液储存不足而导致休克或因贫血严重而引起心肌损害。

3、如果父母中有一人患有地中海贫血,他们的孩子将有50%的几率患上地中海贫血,如果父母中有两个患有地中海贫血,他们的孩子只有25%的几率是正常人,50%的孩子患轻度地中海贫血,25%患重度地中海贫血。

如何治疗地中海贫血

1、严重β地中海贫血的治疗方法:严重β地中海贫血除骨髓移植手术外,基本上是难以治愈的,主要采用定期输血、长期使用除铁剂、干细胞移植和其他药物治疗,如中药益髓灵、羟基脲、叶酸、维生素C等。

2、中度地中海贫血的治疗方法:主要包括β型地中海贫血和血红蛋白H病的中间期患者,相对严重的患者贫血症状会减轻,正常人群需要大量维生素的补充,如贫血加重时仍需输血治疗。

3、轻度地中海贫血治疗方法:这类病人不需要治疗,身体状况会相对较好,主要是做好优生工作,确保下一代不再患上地中海贫血。

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